Qu’est-ce que la surdité congénitale ?

La surdité congénitale se caractérise par une déficience auditive présente dès la naissance. Elle peut être détectée dès les premiers jours de vie grâce aux programmes de dépistage auditif néonatal. Ce trouble auditif peut varier de léger à profond. Il influe sur la capacité de l’enfant à percevoir les sons, ce qui a un impact direct sur le développement du langage et les interactions sociales.

La détection précoce est donc cruciale, car elle permet de mettre en place des mesures pour aider l’enfant à s’adapter.

La surdité congénitale peut être attribuée à divers facteurs qui interfèrent avec le développement auditif normal du fœtus. Les causes principales incluent :

• Des anomalies héréditaires, avec des mutations de gènes spécifiques impliquées dans l’audition.
• Des syndromes génétiques associés à la surdité, comme le syndrome d’Usher ou le syndrome de Waardenburg.
• Des infections virales telles que la rubéole, la cytomégalovirose, l’herpès ou la toxoplasmose, transmises de la mère à l’enfant.
• La prématurité ou manque d’oxygène à la naissance (anoxie), affectant le développement de l’oreille interne.
• L’exposition à des médicaments ototoxiques pendant la grossesse, pouvant endommager l’ouïe du bébé.

Reconnaître et comprendre ces causes permet d’orienter vers des stratégies préventives et des solutions adaptées pour chaque cas de surdité congénitale.

La surdité congénitale chez l’enfant se manifeste par une gamme de symptômes qui peuvent varier en fonction du degré de perte auditive. Identifier ces signes est essentiel pour un diagnostic et une intervention précoces.

• Absence de réaction aux bruits forts : Les nourrissons normalement entendants sursautent ou clignent des yeux en réponse à un bruit soudain. L’absence de cette réaction peut indiquer une perte auditive.
• Manque de réponse à l’appel : Un enfant qui ne se retourne pas lorsqu’on l’appelle par son nom ou ne réagit pas à la voix des parents peut souffrir de surdité.
• Retard de langage : Un développement langagier retardé ou atypique est souvent le signe d’une déficience auditive.
• Peu ou pas de babillage : Les bébés qui entendent normalement commencent à babiller vers l’âge de 6 mois. Une absence ou une quantité limitée de babillage peut être préoccupante.
• Faible réactivité émotionnelle aux sons : Si un enfant ne semble pas se réjouir ou être apaisé par des sons familiers, cela peut être un indice.
• Difficulté à localiser les sons : Les enfants atteints de surdité ont souvent du mal à déterminer d’où vient un son.
• Problèmes de concentration : Les enfants plus âgés peuvent avoir des difficultés à se concentrer, en particulier dans des environnements bruyants, ce qui peut refléter des défis auditifs.
• Frustration lors des interactions sociales : La difficulté à communiquer peut rendre les enfants irritables ou les amener à se retirer des interactions sociales.

Certains enfants peuvent ne présenter que des signes subtils de surdité. Par conséquent, une évaluation par des professionnels de la santé est cruciale dès que des préoccupations surviennent. La surveillance continue du développement auditif et langagier de l’enfant permet d’assurer une prise en charge adéquate et en temps opportun.

Le dépistage auditif chez le nouveau-né, bien que fortement recommandé, n’est pas automatique, mais il est obligatoirement proposé aux parents. Deux tests principaux sont utilisés :

• Otoémissions Acoustiques Automatisées (OEA) : Au cours de cet examen, une sonde insérée dans l’oreille du bébé émet des sons doux, similaires à un murmure. La sonde ou des électrodes placées sur la tête de l’enfant captent les échos produits par l’oreille interne en réponse aux sons. L’absence d’échos peut suggérer un déficit auditif.
• Potentiels Évoqués Auditifs (PEA) : Ce test plus avancé mesure l’activité cérébrale en réaction à des stimuli sonores. Il fournit des informations sur le fonctionnement du nerf auditif et du cerveau face aux sons.

Indépendamment des résultats initiaux des tests d’audition, une vigilance continue est essentielle à mesure que votre enfant grandit. Le suivi régulier de l’audition et du développement langagier est primordial. 

Ainsi, si vous observez la moindre inquiétude ou changement dans la capacité auditive ou le comportement de votre enfant, il est important d’en discuter avec son médecin lors des visites de contrôle. L’audition peut en effet évoluer avec le temps, et des ajustements dans la prise en charge peuvent être nécessaires pour accompagner au mieux le développement de votre enfant.

L’accompagnement des enfants atteints de surdité congénitale est primordial pour leur développement global. Voici comment l’appareillage auditif pédiatrique et l’implant cochléaire jouent un rôle clé dans ce processus :

L’appareillage auditif pédiatrique

Dès le diagnostic de surdité, un appareillage peut être proposé. Les appareils auditifs pédiatriques sont spécialement conçus pour s’adapter aux oreilles des plus petits. Ils amplifient les sons, permettant ainsi à l’enfant d’accéder à une meilleure perception auditive. Il est essentiel que ces appareils soient régulièrement ajustés et calibrés en fonction de l’évolution de la perte auditive et de la croissance de l’enfant. Un suivi audiologique régulier assure que l’appareil répond toujours aux besoins de l’enfant en matière d’audition.

Pour accompagner au mieux les jeunes patients, Unisson met l’accent sur une approche personnalisée et évolutive de l’appareillage auditif pédiatrique. Notre équipe d’audioprothésistes dédiés suit attentivement la progression de l’audition de chaque enfant, assurant ainsi que les appareils auditifs dispensés soutiennent de façon optimale leur capacité à entendre et à interagir avec le monde qui les entoure.

L’implant cochléaire

Lorsque la surdité est profonde et que l’appareillage auditif est insuffisant, l’implant cochléaire peut être une solution. Il s’agit d’un dispositif électronique qui stimule directement le nerf auditif, offrant une autre forme de perception sonore. La pose d’un implant cochléaire nécessite une intervention chirurgicale suivie d’une rééducation auditive importante, souvent accompagnée de thérapie de la parole et du langage. L’enfant apprend à interpréter les signaux sonores transmis par l’implant, ce qui demande du temps et un accompagnement spécialisé.

L’accompagnement d’un enfant sourd inclut également un soutien éducatif adapté et un travail sur la communication, que ce soit via le langage parlé, la langue des signes ou les deux. L’intégration scolaire et sociale, soutenue par des professionnels de la santé et de l’éducation, est également un aspect central de l’accompagnement. Le but est de permettre à l’enfant de s’épanouir et de se développer aussi normalement que possible malgré sa surdité.