L’otospongiose : causes, symptômes et traitements

L’otospongiose est une maladie osseuse héréditaire affectant l’oreille interne, caractérisée par la formation de foyers otospongieux. Ces foyers anormaux se développent principalement autour de l’étrier, le plus petit des trois osselets de l’oreille moyenne, perturbant le processus normal d’audition. 

Habituellement, les vibrations sonores traversent le conduit auditif, font vibrer le tympan qui actionne les osselets (marteau, enclume et étrier), amplifiant les vibrations avant de les transmettre à l’oreille interne. Celle-ci, composée de la cochlée, du système vestibulaire et du nerf auditif, convertit ces vibrations en signaux nerveux envoyés au cerveau pour interprétation. 

Dans l’otospongiose, les foyers otospongieux provoquent une fixation anormale de l’étrier dans la fenêtre ovale, entravant sa mobilité et réduisant la transmission des vibrations sonores. Cela entraîne une perte auditive progressive, souvent bilatérale, qui peut s’aggraver sans traitement.

Les symptômes de l’otospongiose sont principalement auditifs, mais ils peuvent également affecter l’équilibre général :

• Une perte auditive conductive : C’est le symptôme prédominant de l’otospongiose. Au début, la perte auditive peut être légère et principalement concentrée sur les basses fréquences. Sans traitement, elle peut progresser et s’étendre aux fréquences plus élevées, affectant de manière significative la capacité d’entendre des sons de différentes tonalités.
• Des acouphènes : Les personnes atteintes d’otospongiose peuvent percevoir des bruits internes, comme des bourdonnements ou des sifflements. Ces acouphènes peuvent être intermittents ou constants, et varier en intensité. Ils sont souvent plus perceptibles dans des environnements calmes ou au repos.
• Des vertiges ou un déséquilibre : Même si moins communs, les vertiges ou une sensation de déséquilibre sont des symptômes qui peuvent survenir, affectant la stabilité et augmentant le risque de chutes. Ces symptômes peuvent être déclenchés par des changements rapides de position ou peuvent survenir de manière sporadique.

Otospongiose et fatigue

Bien que la fatigue ne soit pas un symptôme direct de l’otospongiose, les difficultés engendrées par la perte auditive et les acouphènes peuvent contribuer à une sensation de fatigue. La fatigue peut également résulter de l’effort supplémentaire nécessaire pour comprendre les conversations, en particulier dans des environnements bruyants. 

De plus, le stress associé à la gestion d’une perte auditive chronique peut également mener à une fatigue émotionnelle et physique.

L’otospongiose touche plus majoritairement les femmes que les hommes, environ 2 femmes pour un seul homme, et se déclare entre 20 et 40 ans. Elle touche environ 1 personne sur 1 000 et le risque est augmenté en cas d’antécédents familiaux. Maladie congénitale, l’otospongiose est également considérée comme héréditaire dans au moins la moitié des cas.

Les causes exactes de l’otospongiose ne sont pas entièrement comprises, mais plusieurs facteurs sont considérés comme contributifs. Le facteur hormonal joue un rôle notable dans le développement de cette maladie. En particulier, les fluctuations hormonales, notamment celles associées à la grossesse, peuvent non seulement révéler l’otospongiose mais aussi en aggraver les symptômes.

L’otospongiose est diagnostiquée à travers une série d’examens visant à évaluer les capacités auditives et à examiner l’oreille interne. La démarche diagnostique commence souvent par une recherche d’antécédents familiaux.

L’examen externe de l’oreille, ou otoscopie, est généralement le premier examen réalisé. Il permet au médecin de visualiser le tympan pour s’assurer qu’il n’y a pas de déformation ou d’inflammation, ce qui peut exclure d’autres causes de perte auditive.

Les tests audiologiques sont essentiels pour mesurer l’ampleur et le type de perte auditive. L’audiométrie tonale peut révéler une surdité de transmission, typique de l’otospongiose, souvent accompagnée d’une perte auditive prédominante sur les fréquences graves, pouvant aller jusqu’à 50 ou 60 décibels. L’audiométrie vocale est utilisée pour évaluer comment la parole est perçue, où l’intelligibilité reste généralement non dégradée, même dans des conditions de bruit.

Un autre indicateur clé est l’absence de réflexe stapédien, observée lors de la tympanométrie, qui examine la réponse du muscle de l’étrier, un petit muscle de l’oreille moyenne.

Finalement, le scanner des os du crâne, incluant les rochers (partie osseuse entourant l’oreille interne), peut être réalisé pour détecter les zones de densité osseuse moindre, indiquant les foyers otospongieux. Ce scanner est particulièrement utile pour confirmer le diagnostic en visualisant les modifications osseuses caractéristiques de l’otospongiose.

Lorsque l’otospongiose n’est pas traitée, la surdité augmente de façon progressive. Il n’existe pas à l’heure actuelle de traitement médicamenteux adapté à l’otospongiose. Du fluorure de sodium peut parfois être prescrit pour limiter l’évolution de la maladie.
Seule une intervention chirurgicale peut être envisagée pour améliorer l’audition. 

Cette intervention chirurgicale consiste généralement à remplacer l’étrier osseux, qui est anormalement fixé, afin de restaurer la transmission correcte du son vers l’oreille interne.

Le traitement chirurgical de l’otospongiose, connu sous le nom de stapedectomie, est une procédure minutieuse qui vise à remplacer l’étrier, un des osselets de l’oreille moyenne qui se trouve immobilisé par la maladie. L’étrier est retiré et substitué par une prothèse qui permet de rétablir la mobilité nécessaire à une transmission efficace du son vers l’oreille interne.

Cette opération nécessite une précision chirurgicale extrême et est généralement réalisée sous anesthésie locale, permettant au patient de rentrer chez lui le même jour. Le chirurgien utilise un microscope pour garantir une précision maximale lors de l’insertion de la prothèse, minimisant ainsi le risque de dommages à l’oreille interne et optimisant les résultats auditifs.

L’opération de l’otospongiose a un taux de réussite élevé, avec environ 95% des patients expérimentant une amélioration significative de leur audition, se rapprochant de la normale. Cette statistique fait de la chirurgie une option très attractive pour ceux qui souffrent d’une perte auditive due à cette maladie.

Bien que l’opération de l’otospongiose soit généralement sûre, elle peut entraîner certains effets secondaires tels que des vertiges, des sensations de bourdonnements ou des infections. Les vertiges sont généralement temporaires mais peuvent être inconfortables pendant la période de récupération.

Les appareils auditifs ne guérissent pas l’otospongiose mais peuvent grandement améliorer la qualité de vie en amplifiant les sons, permettant ainsi une meilleure communication. Pour les patients souffrant d’acouphènes, des appareils spéciaux équipés de générateurs de bruit peuvent aider à masquer les sifflements. 

Il est essentiel de réaliser un bilan auditif complet avec un audioprothésiste pour déterminer le type d’appareil le plus adapté, en fonction de la sévérité de la perte auditive et des préférences individuelles. Ce bilan aide à choisir l’appareillage qui répondra au mieux aux défis auditifs spécifiques rencontrés. 

De plus, un suivi régulier est recommandé pour ajuster l’appareil auditif au fil du temps et s’assurer qu’il continue de répondre aux besoins du patient à mesure que sa condition évolue.

Chez Unisson, la consultation pour un bilan auditif est gratuite. Elle permet d’évaluer rapidement si une personne souffre de problèmes d’audition et de déterminer le degré de surdité. Cela est essentiel pour adapter correctement tout appareillage auditif nécessaire.

Les tests auditifs sont effectués par des audioprothésistes diplômés d’État, garantissant un niveau élevé de compétence et de fiabilité dans les évaluations. Unisson s’engage à fournir une information complète et transparente à ses patients, respectant les normes éthiques élevées requises dans le domaine médical.

Unisson se distingue par son offre de suivi illimité. Ce suivi comprend des contrôles réguliers et des ajustements nécessaires pour optimiser l’efficacité des appareils tout au long de leur utilisation.

L’otospongiose, malgré ses défis, peut être efficacement gérée grâce à l’avancée des méthodes de diagnostic et de traitement. Si vous avez des doutes sur votre audition, réalisez un bilan auditif en ligne et consultez un audioprothésiste dans l’un de nos centres auditifs partout en France.